Cystisk fibrose (mukoviskidose) Hvordan får man det? Er det smitsomt?

Cystisk fibrose (mukoviskidose) Hvordan får man det? Er det smitsomt?

Tekststørrelse Textstorlek Mindre Större

Cystisk fibrose betyder at det slim, der normalt findes på kroppens slimhinder, er tykkere og sejere end det skal være. Det er en sjælden sygdom der kan opstå når kirtlerne, der producerer slim, ikke fungerer som de skal.

Når slimet er for tykt kan det blokere lungerne, og dermed bliver det vanskeligt at trække vejret. Når der samler sig slim i lungerne dannes der lettere bakterier, og dette kan føre til, at der opstår infektioner.

Hvad kan årsagerne til cystisk fibrose være?

Cystisk fibrose skyldes en genforandring, og sygdommen er arvelig og medfødt. Genet kaldes for CF-genet. Dette gen findes i celler i kroppens overflader og også i slimkirtlerne. Når CF-genet forandrer sig fungerer det protein, som genet danner, ikke som normalt. Dette resulterer i at salttransporten gennem cellerne forstyrres. Dette påvirker vandindholdet i slimet og også i de øvrige væsker, som cellerne udsondrer. Dette resulterer i at slimet bliver tykkere end normalt. For at et barn skal få cystisk fibrose, skal både moren og faren have CF-anlægget. Cystisk fibrose er ikke smitsomt, men sygdommen betyder at personen med sygdommen får en særlig slags bakterier i luftvejene. Det er meget sjældent disse bakterier smitter en rask person. Derimod kan bakterierne smitte personer med lungesygdomme og cystisk fibrose, og i disse tilfælde kan personerne blive meget syge. 

Symptomer på cystisk fibrose

Langt de fleste personer med cystisk fibrose får diagnosticeret sygdommen inden de fylder tre år. Men hos visse personer viser symptomerne på sygdommen sig først langt senere, nogle gange så sent som i voksenalderen. Symptomerne kan være meget forskellige fra person til person. Mange af symptomerne minder om symptomerne på en almindelig forkølelse. De mest almindelige symptomer på cystisk fibrose er at man hoster meget, især om natten og om morgenen, når slimen har samlet sig i luftvejene. Ofte taber man sig en del selv om man spiser meget. Afføringen er også anderledes, den lugter værre end sædvanligt og kan være vanskelig at skylle ud i toilettet. Dette skyldes at den har et højt fedtindhold. Andre tegn kan være luftvejsinfektioner med særlige bakterier og salt sved.

Hvordan behandles cystisk fibrose?

På nuværende tidspunkt er det ikke muligt at kurere cystisk fibrose, men der findes behandlinger der lindrer generne ved sygdommen så meget som muligt. Man behandler normalt lungerne med slimløsende og luftrørsudvidende behandling hver dag. Slimløsende medicin findes som piller eller i flydende form. De fleste personer med cystisk fibrose må dagligt inhalere midler, der udvider luftrøret og løsner op for slimet. For at få slimet op er det også nødvendigt at lave nogle vejrtræknings- og pusteøvelser. Man får hjælp og instruktioner af en fysioterapeut. Skulle sygdommen være meget alvorlig og livstruende, kan man få foretaget en lungetransplantation. Resultaterne af transplantationerne forbedres hele tiden, og efter en transplantation kan man leve et godt liv i mange år. For at understøtte sine behandlinger er det vigtigt med motion og en god kondition. Ud over medicin og andre hjælpemidler går man til jævnlige kontroller flere gange om året.